老年女性，头痛，颈静脉球异常。本期译自《Neurology》杂志第99卷第6期Clinical Reasoning栏目，发表于2022年8月9日。

Section 1

68岁女性，既往冠心病、高血压、2型糖尿病病史。1年前左内囊脑梗死导致右侧偏瘫。患者曾出现胸痛，舌下含服硝酸甘油（GTN），随后患者突发急性搏动性头痛，左耳后部开始，蔓延至整个头部，数分钟内头痛强度达高峰。伴左耳耳鸣、眩晕，患者无呕吐、流泪、畏光、畏声等。自服止痛药头痛无缓解。患者既往曾发作性耳鸣及左耳发胀感1年。查体：轻微右侧面神经麻痹。

Q：鉴别？下一步？

译者注：突发剧烈头痛：脑出血、SAH、偏头痛、丛集性头痛、可逆性血管收缩综合征RCVS、静脉窦血栓形成等。从病史看，前4个不像。

Section 2

患者突发头痛，数分钟内达高峰。头痛可描述为雷击样头痛，可能病因有动脉瘤先兆破裂、脑出血、RCVS、垂体卒中、静脉窦血栓形成、PRES等。患者曾口服硝酸甘油后头痛，亦应警惕GTN相关头痛。患者查头CT未见出血，腰穿示CSF完全正常。头MR+MRA未见异常。但头MRV显示左颈静脉球扩张，大脑深静脉及静脉窦正常。

Q：影像诊断？

译者注：颈静脉球憩室？

Section 3

左颈静脉球扩张提示颈静脉球异常（Jugular blub anomaly, JBA）。JBA可表现为高位颈静脉球HRJB或颈静脉球憩室。颈静脉球到达内耳道水平时应考虑HRJB，而颈静脉球憩室则指瘤样扩张的颈静脉球，可能无症状或导致周围组织受压症状（前庭导水管、半规管、面神经等）。本患者既往有左耳耳鸣及耳部闷胀感。此次患者突发头痛伴左耳搏动性耳鸣及眩晕。为明确诊断，我们做了高分辨CT，患者颞骨CT证实HRJB扩入中耳（图1）。

图1 A. MRV提示左颈静脉球扩张，左横窦及颈内静脉突出；B.颞骨CT提示左颈静脉球（白星）扩张，靠近耳蜗（黑箭头），进入左中耳（白箭头）

Q：治疗？
译者注：手术？

Section 4
JBA可导致顽固性头痛或偏头痛样头痛。本患者服用GTN后，因GTN的血管扩张作用，诱发剧烈搏动性头痛，伴左侧耳鸣及眩晕。提示GTN可能导致了左侧HRJB急性扩张，患者长期左侧耳鸣，也支持HRJB。GTN继发的头痛多位暂时性的，但与动脉不同，GTN异常扩张静脉后，由于静脉弹性层及平滑肌层菲薄，其扩张作用持续时间可能更长，头痛持续时间更长。
该患者头痛24小时后症状逐渐缓解，仍有发作性左耳鸣。建议患者行手术治疗，但患者拒绝，继续内科治疗。

讨论
JBA通常是偶然发现的，可见于8%的CT扫描中。大多情况下，JBA无症状，但也可有耳闷胀感、偏侧听力下降、耳鸣、眩晕、头痛、颅神经麻痹等症状。在国际头痛诊断标准第3版ICHD-3中，没有HRJB相关头痛的诊断。然而，我们发现HRJB相关头痛特点与ICHD-3中未破裂囊状动脉瘤相关头痛高度相似。本患者头痛不能单纯用GTN解释，不能诊断为GTN相关头痛。HRJB最常侵蚀的部位是前庭导水管，导致耳鸣、眩晕、听力下降等；其次侵蚀面神经，导致面神经炎或面肌痉挛。伴有听力症状或面神经受累的HRJB可通过手术治疗。
译者注：精彩的病例！平时遇到头痛的病人除非高度提示CVST，很少会开MRV。平时看造影的病人也较少专门关注颈静脉球扩张的问题。当临床遇到长期耳鸣及眩晕或头痛的病人应想到JBA的可能性。这个病例提供了一个新的思路。